Ох, уж эта прогерия

Чувствуя, как из-под ног ускользает привычная почва повседневной уверенности в законченности картины мира и в полноте своих знаний, некоторые пытаются ухватиться за соломинку. Этой соломинкой стала прогерия. Так что Михач — не первый.

Синдром Хатчинсона-Гилфорда (1886), называемый часто прогерией (преждевременное старение), встречается один раз на 4-8 миллионов новорожденных и не оставляет никаких шансов больному добраться хотя бы до двадцати лет. Конечно, имеются исключения, и они описаны в специальной литературе: один больной японец дожил до 45 лет, и еще одна больная дотянула до 29-ти.

Болезнь настолько редка, что все ее жертвы известны. Вес больных редко превышает пятнадцать-двадцать килограммов. Отмечают рудиментарные нос и уши, имеется, однако, и фотография одного больного с большим носом, с такими же ушами и маленькими глазами. Но пупок на месте, поскольку ни одно из заболеваний не исключает необходимости иметь его.

Исходя из личного единичного опыта, про это заболевание, а особенно про внутренние органы, наблюдаемые при вскрытии, может высказываться только очень ограниченное число патологоанатомов. И именно поэтому медицина постаралась не проморгать ни одного случая заболевания, и все описано.

Чтобы выжить, больные прогерией должны находиться под неустанным медицинским контролем. Ни в забытой богом африканской деревне, ни возле свалки на краю большого города шансов на выживание у них нет никаких. А раз так, то и жить им суждено исключительно в поле зрения наблюдающих за ними врачей и медперсонала, и уж никак не оказываться на столе со страшной рваной раной, так как по понятным соображениям эта категория больных не участвует ни в автогонках, ни в исследованиях сельвы Амазонки, не говоря уже о каких-либо иных рискованных мероприятиях. В США существует благотворительный фонд «Саншайн», помогающий больным прогерией детям. По словам президента фонда Б.Сэмпла, им удалось выявить в мире всего 17 больных. Для них ежегодно проводятся встречи, завершаемые общей фотографией на память, причем на каждом следующем снимке детей-старичков все меньше.

В самих Соединенных Штатах всего около десяти больных детей. Предполагают, что во всем мире их в пределах сотни. Хотя, конечно, точных цифр нет, поскольку не исключено, что родители в странах «третьего мира» скрывают таких малышей от окружающих, считая их божьим проклятием. Но в этом случае малыши могут прожить без специального медицинского присмотра всего несколько лет. Это если очень повезет.

(Сегодня во внутриутробном периоде прогерия не распознается. Неизвестны и причины. Есть предположение, что они генетические.) А вот и печальная иллюстрация: «...парню всего 20 лет, но выглядит он на восемьдесят. Тело Дэнни высохло, спина сгорблена, движения замедленны и неуверенны. Лицо юного старичка похоже на сморщенный плод. (Вспомним Михача, считавшего, что при прогерии кожа без морщин.) У него уже выпали зубы, нет волос... Дэнни страдает неизлечимой детской болезнью прогерией, вызывающей прогрессирующее старение. Болезнь называется детской, потому что редко кто из заболевших доживает до 12— 13 лет.

Сегодня Дэнни самый «взрослый» больной в мире. Он знает, что скоро умрет. Поэтому его девиз — полноценно прожить каждую минуту, отпущенную Богом.

За год ребенок, страдающий прогерией, стареет на десять лет. Дэнни уже перенес кровоизлияние в мозг, страдает от артрита, пальцы скрючены, словно у раненой птицы. Рост этого 20-летнего человека всего 120 сантиметров. Передвигается он в инвалидной коляске. Живыми на полумертвом лице кажутся только глаза — красивые, добрые, даже с лукавинкой. Взгляд настоящего ребенка... Но и глаза больны катарактой, которая приводит к постепенной слепоте.

Он выжил благодаря исключительной силе воли и любви приемных родителей, с которыми маленький старичок живет в северной части Лондона. Настоящие родители отказались от ребенка в раннем детстве»[354].

Картина печальна, что и говорить. А вот существо из кинодокумента — крепкого телосложения, нормальной упитанности, пальцы не скрючены... (Это отмечено во всех заключениях патологоанатомов. В.Б.Худзик[355], например, пишет о «сильно развитой мускулатуре, особенно плеч и бедер».) И, самое главное, есть же еще один кинодокумент о, практически, одновременном вскрытии второго такого же существа и осмотре еще одного. Это что? Групповое поступление трупов людей, страдавших от редчайшего несчастья — прогерии, но хорошо развитых физически? Массовый заплыв шестипалых с «наличием выраженной массы тканей под кожей головы, больше в лобной части»? Явление большеголовых, покрывших глазные яблоки темной пленкой, чтобы не видеть нас — Гомо сапиенсов? Или перед нами обыкновенные смертельно больные с сильно развитой мускулатурой земляне, которых никто не знал? И поэтому за ними не наблюдали медицинские учреждения? А тут так перепугались внешнего вида соплеменников, что влезли без всякой на то особой причины в противочумные костюмы? Понятно, что многие чувствует себя неуютно после появления фильма о вскрытии. Но вернемся к швейцарскому эксперименту.