III.5. ПРИОНЫ

Прионы — это особо упакованные белки нейронов, которые при контакте с таким же белком насильственно его изменяют так, что он приобретает форму приона и получается две прионовые частицы. Прионы имеют сигнальную последовательность, то есть рибосомы, их синтезирующие, прикрепляются к эндоплазматической сети, и специальный якорь для встраивания в плазматическую мембрану со стороны просвета мембранных органелл. После прохода по транспортному пути они оказываются на внешней стороне плазматической мембраны. В результате мутации или попадания приона извне, информация, связанная с трехмерным строением прионов, передается путем контакта белков и никак не связана с ДНК. При контакте клеток возможен контакт здорового и поврежденного белка приона и перенос информации с белка приона на одной плазматической мембране на здоровый белок, расположенный на другой плазматической мембране и тем самым распространения заражения. Ферменты клеток ни в лизосомах, ни во внеклеточном матриксе не могут резать прионы. Получается инфицирование и распространение токсического белка без всякого участия генов (143). Подобный тип наследования обнаружен для неких факторов в цитоплазме дрожжей. В данном случае возникает цитоплазматический тип наследования как в случае с пластидами и митохондриями. При прионном типе наследования белки не изменяют код ДНК, а лишь служат переключателями функционального состояния белковой системы.

Сверхэкспрессия белков, предшественников прионов, у мышей вызывает спонтанное появление прионных белков в цитоплазме клеток. Следовательно, прионизация — процесс вероятностный (42).

Итак, в передаче наследственной информации широко задействован не только геном и не только генетические системы митохондрий и пластид (в растениях) но и другие, не связанные напрямую с геномом механизмы.